Zespół pojedynczego siekacza środkowego szczęki [SMMCIS] to wrodzona wada rozwojowa głowy, której objawem dominującym jest pojedynczy środkowy siekacz szczęki zarówno w uzębieniu mlecznym jak i stałym. Przyczyną wystąpienia zespołu jest zaburzenie migracji i łączenia w linii pośrodkowej mezodermy przedstrunowej w okresie między 35 a 38 dniem post conception /p.c./ [ 1,5,6]. Malformacja ta odbywa się w obszarze wyrostka czołowo-nosowego, który bierze udział w powstawaniu środkowych struktur głowy takich jak: kość przysieczną wraz z siekaczami i odpowiadającą jej okolicą sklepienia jamy ustnej, filtrum i pośrodkowa część czerwieni wargi górnej, ponadto: oczodoły, przewody nosowe wraz z nozdrzami przednimi, tylnymi, przegrodą nosową oraz wałem podniebiennym. Pozostałe cechy zespołu ujawniają się w obrębie głowy, jak również współwystępują z innymi układowymi wadami rozwojowymi. Celem pracy było przedstawienie zespołu SMMCI u dwóch pacjentek leczonych w Zakładzie Ortodoncji SUM w Zabrzu. Z prezentacji pacjentów wynika, że rozpoznanie tego zespołu stawiane jest późno, najczęściej przez stomatologów po pojawieniu się objawu dominującego. Zadaniem lekarza ortodonty jest monitoring rozwoju uzębienia i zgryzu, szczegółowa diagnostyka radiologiczna i interceptywna opieka ortodontyczna.