Złożona wada układu moczowego u chłopca z agenezją nerki
 
Więcej
Ukryj
1
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
2
Klinika Chirurgii i Urologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
3
Zakład Radiologii Pediatrycznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
AUTOR DO KORESPONDENCJI
Grażyna Jadwiga Krzemień   

Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Żwirki i Wigury 63A, 02-091 Warszawa, Polska
 
Ann. Acad. Med. Siles. 2017;71:134–138
 
SŁOWA KLUCZOWE
DZIEDZINY
STRESZCZENIE
Wstęp:
Jednostronna agenezja nerki może występować jako wada izolowana lub współistnieć z innymi anomaliami rozwojowymi układu moczowego. Najczęściej rozpoznawany jest odpływ pęcherzowo-moczowodowy i wodonercze, rzadziej moczowód olbrzymi, zdwojenie moczowodu, ureterocele, ektopia nerki i spodziectwo.

Opis przypadku:
W pracy opisano przypadek chłopca, u którego w wieku 2,5 roku rozpoznano złożoną wadę układu moczowego – agenezję nerki lewej i ektopię nerki prawej z wodonerczem i moczowodem olbrzymim. Badanie USG wykonano z powodu bólów brzucha. Wcześniej chłopiec nie demonstrował żadnych objawów klinicznych, które mogłyby wskazywać na istnienie wady układu moczowego. Na podstawie badania izotopowego, urografii i cystouretrografii mikcyjnej rozpoznano zwężenie przypęcherzowe moczowodu. W wieku 3 lat wykonano operację przeszczepienia moczowodu metodą Cohena. Pomimo usunięcia przeszkody w odpływie moczu, utrzymywało się znacznego stopnia wodonercze ze zwężeniem warstwy miąższowej nerki. W wieku 11,5 roku u chłopca rozpoznano nadciśnienie tętnicze, w wieku 14,5 roku stwierdzono niewielki wzrost stężenia kreatyniny w surowicy i izostenurię. W ciągu 12 lat obserwacji badania ogólne i posiewy moczu były prawidłowe.

Wnioski:
Dziecko z jednostronną agenezją nerki i uropatią zaporową w drugiej nerce wymaga regularnej kontroli w poradni nefrologicznej, monitorowania ciśnienia tętniczego krwi i czynności nerki. Obecność anomalii rozwojowej w jedynej nerce może prowadzić do rozwoju przewlekłej choroby nerek i schyłkowej niewydolności nerek.

 
REFERENCJE (16)
1.
Westland R., Schreuder M.F., van Goudoever J.B., Sanna-Cherchi S., van Wijk J.A.E. Clinical Implications of the Solitary Functioning Kidney. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2014; 9: 978–986.
 
2.
Sarhan O.M., Albedaiwi K., Al Harbi B., Al Otay A., Al Ghanbar M., Nakshababandi Z. Unilateral Renal Agenesis: Necessity of Postnatal Evaluation in a Contemporary Series. Urology 2016; 98: 144–148.
 
3.
Samanas N.B., Commers T.W., Dennison K.L., Harenda Q.E., Kurz S.G., Lachel C.M., Wavrin K.L., Bowler M., Nijman I.J., Guryev V., Cuppen E., Hubner N., Sullivan R., Vezina C.M., Shull J.D. Genetic Etiology of Renal Agenesis: Fine Mapping of Renag1 and Identification of Kit as the Candidate Functional Gene. PloS. One 2015; 10(2): e0118147, doi: 10 1371/journal.pone.0118147.
 
4.
Roodhooft A.M., Birnholz J.C., Holmes L.B.: Familial nature of congenital absence and severe dysgenesis of both kidneys. N. Engl. J. Med. 1984; 310: 1341–1345.
 
5.
Carter C.O., Evans K., Pescia G. A family study of renal agenesis. J. Med. Genet. 1979; 16(3): 178–188.
 
6.
Humbert C., Silbermann F., Morar B., Parisot M., Zarhrate M., Masson C., Tores F., Blanchet P., Perez M.J., Petrov Y., Khau Van Kien P., Roume J., Leroy B., Gribouval O., Kalaydjieva L., Heidet L., Salomon R., Antignac C., Benmerah A., Saunier S., Jeanpierre C. Integrin Alpha 8 Recessive Mutations Are Responsible for Bilateral Renal Agenesis in Human. Am. J. Hum. Genet. 2014; 94(2): 288–294.
 
7.
Westland R., Schreuder M.F., Ket J.C., van Wijk J.A. Unilateral renal agenesis: a systematic review on associated anomalies and renal injury. Nephrol. Dial. Transplant. 2013; 28: 1844–1855.
 
8.
Krzemień G., Roszkowska-Blaim G., Kostro I., Wojnar J., Karpińska M., Sękowska R. Urological anomalies in children with renal agenesis or multicystic dysplastic kidney. J. Appl. Genet. 2006; 47(2): 171–176.
 
9.
Szmigielska A., Księzopolska A., Roszkowska-Blaim M., Brzewski M., Krzemień G. Rare renal ectopia in children – intrathoracic ectopic kidney. Dev. Period Med. 2015; 19(2): 186–188.
 
10.
Hamid R., Wani S., Baba A., Mufti G. Solitary crossed ectopia with vesicoureteric junction obstruction: A rare case report. J. Indian. Assoc. Pediatr Surg. 2015; 20(2): 95–97.
 
11.
Zolotas E., Kirshnan R.G. Subdiaphragmatic Renal Ectopia: Case Report and Review of the Literature. Case Rep. Nephrol. 2016: 1084917. doi: 101155/2016/1084917.
 
12.
Bagheri A., Khorramirouz R., Keihani S., Fareghi M., Kajbafzadeh A.M. Solitary Crossed Renal Ectopia: Concurrence of Posterior Urethral Valvae and Hypospadiasis. Case Rep. Nephrol. 2015: 748139. doi.org/10.1155/2015/748139.
 
13.
Schwaderer A.L., Bates C.M., McHugh K.M., McBride K.L. Renal anomalies in family members of infants with bilateral renal agenesis/adysplasia. Pediatr. Nephrol. 2007; 22(1): 52–56.
 
14.
Burns J.A., Cooper C.S., Austin J.C. Cystic dysplasia of the testis associated with ipsilateral renal agenesis and contralateral crossed actopia. Urology 2002; 60(2): 344xiv–344xv.
 
15.
Kesan K., Gupta R., Gupta A., Kothari P., Ranjan R., Mudkhedkar K., Karkera P. Solitary Crossed Renal Ectopia with Vesicoureteric Reflux Presenting with Impaired Renal Function in Neonate. J. Clin. Neonatal. 2013; 2(3): 140–142.
 
16.
Habib Z., Abudaia J., Bameheriz F., Ahmed S. Fanconi,s anemia with solitary crossed renal ectopia, vesicouretric reflux, and genital abnormalities. Pediatr. Surg. Int. 2000; 16: 136–137.
 
eISSN:1734-025X