Pierwotny międzybłoniak osierdzia: nowotwór bez rokowania? Wyzwanie epidemiologiczne i kliniczne
Więcej
Ukryj
1
Students’ Scientific Club, Department of Cardiac, Vascular and Endovascular Surgery and Transplantology, Faculty of Medical Sciences in Zabrze, Medical University of Silesia, Katowice, Poland
2
Department of Cardiac, Vascular and Endovascular Surgery and Transplantology, Faculty of Medical Sciences in Zabrze, Medical University of Silesia, Katowice,
Autor do korespondencji
Estera Pazek
Studenckie Koło Naukowe, Katedra i Klinika Kardiochirurgii, Transplantologii, Chirurgii Naczyniowej
i Endowaskularnej, Śląskie Centrum Chorób Serca, ul. M. Curie-Skłodowskiej 9, 41-800 Zabrze
Ann. Acad. Med. Siles. 2025;1(nr specj.):59-65
SŁOWA KLUCZOWE
DZIEDZINY
STRESZCZENIE
Wstęp:
Pierwotny międzybłoniak osierdzia (primary pericardial mesothelioma – PPM) to wyjątkowo rzadki i agresywny nowotwór, wykrywany w mniej niż 0,0022% wszystkich badań autopsyjnych. Ze względu na niespecyficzny przebieg kliniczny oraz podobieństwo objawów do częstszych schorzeń sercowo-płucnych, jego rozpoznanie następuje zwykle w zaawansowanym stadium, co istotnie pogarsza rokowanie. Mediana przeżycia wynosi od 6 do 10 miesięcy.
Materiał i metody:
Przeprowadzono przegląd literatury dostępnej w bazach PubMed, Medline i Web of Science, obejmujący przypadki PPM opublikowane od stycznia 2015 r. do marca 2025 r. Wyszukiwanie przeprowadzono z użyciem słów kluczowych „primary pericardial mesothelioma”, „pericardial mesothelioma” i „malignant pericardial mesothelioma”. Analizowano dane dotyczące objawów, diagnostyki, leczenia oraz czasu przeżycia pacjentów.
Wyniki:
Obraz kliniczny PPM jest niespecyficzny i obejmuje wysięk osierdziowy, ból w klatce piersiowej oraz objawy niewydolności serca. Złotym standardem diagnostycznym pozostaje badanie histopatologiczne. Leczenie opiera się na schematach stosowanych w międzybłoniaku opłucnej i obejmuje chemioterapię (cisplatyna + pemetreksed), chirurgię oraz leczenie paliatywne. Nowe metody, takie jak immunoterapia czy inhibitory angiogenezy (np. bewacyzumab), wykazują potencjalną skuteczność.
Wnioski:
PPM charakteryzuje się trudnościami diagnostycznymi, wysoką śmiertelnością i brakiem jednoznacznych wytycznych terapeutycznych. Wczesna diagnostyka oraz podejście wielomodalne mogą wpływać na poprawę rokowania. Potrzebne są dalsze badania prospektywne i wieloośrodkowe, aby opracować skuteczne strategie leczenia tej rzadkiej jednostki chorobowej.
REFERENCJE (38)
1.
Godar M, Liu J, Zhang P, Xia Y, Yuan Q. Primary pericardial mesothelioma: a rare entity. Case Rep Oncol Med. 2013;2013:283601. doi: 10.1155/2013/283601.
2.
Hai VA, Chau NTM, Hoanh HV, Van Tri H, Pho DC, Van Nam N. Long term survival from multidisciplinary treatment of primary malignant pericardial mesothelioma: A case report. Int J Surg Case Rep. 2024;125: 110615. doi: 10.1016/j.ijscr.2024.110615.
3.
Gong J, Wu X, Wang J. Case Report: A case of primary pericardial mesothelioma treated with multimodal combined therapy. Front Cardiovasc Med. 2024;11:1433668. doi: 10.3389/fcvm.2024.1433668.
4.
Lee MJ, Kim DH, Kwan J, Park KS, Shin SH, Woo SI, et al. A case of malignant pericardial mesothelioma with constrictive pericarditis physiology misdiagnosed as pericardial metastatic cancer. Korean Circ J. 2011;41(6): 338–341. doi: 10.4070/kcj.2011.41.6.338.
5.
Fernandes R, Nosib S, Thomson D, Baniak N. A rare cause of heart failure with preserved ejection fraction: primary pericardial mesothelioma masquerading as pericardial constriction. BMJ Case Rep. 2014;2014: bcr2013203194. doi: 10.1136/bcr-2013-203194.
6.
Cui F, Hu Y, Li Y. A Rare Case of Primary Malignant Pericardial Mesothelioma Diagnosed with Pericardiotomy. Heart Surg Forum. 2022;25(6):E840–E842. doi: 10.1532/hsf.5047.
7.
Betancor J, Xu B, Kumar A, Tan CD, Rodriguez ER, Flamm SD, et al. A Malignant Case of Constrictive Pericarditis. CASE. 2017;1(1):17–22. doi: 10.1016/j.case.2016.11.005.
8.
Banišauskaitė A, Jankauskas A, Šarauskas V, Aržanauskaitė M. A case report of malignant primary pericardial mesothelioma with atypical imaging appearance: multimodality imaging with histopathological correlation. Eur Heart J Case Rep. 2020;4(2):1–5. doi: 10.1093/ehjcr/ytaa034.
9.
Vicidomini G, Della Corte CM, Noro A, Di Liello R, Cappabianca S, Fiorelli A, et al. A Trimodality, Four Step Treatment including Chemotherapy, Pleurectomy/Decortication and Radiotherapy in Early Stage Malignant Pleural Mesothelioma: A Single Institution Retrospective Case Series Study. Cancers. 2021;14(1):142. doi: 10.3390/cancers14010142.
10.
Savarrakhsh A, Vakilpour A, Davani SZ, Daskareh M, Morsaghian M, Salari A, et al. Malignant primary pericardial mesothelioma presenting as effusive constrictive pericarditis: a case report study. J Cardiothorac Surg. 2021;16(1):298. doi: 10.1186/s13019-021-01684-8.
11.
Arrossi AV. Pericardial Mesotheliomas. Adv Anat Pathol. 2023;30(4):253–258. doi: 10.1097/PAP.0000000000000399.
12.
Offin M, De Silva DL, Sauter JL, Egger JV, Yorke E, Adusumilli PS, et al. Multimodality Therapy in Patients With Primary Pericardial Mesothelioma. J Thorac Oncol. 2022;17(12):1428–1432. doi: 10.1016/j.jtho.2022.08.017.
13.
Allena N, Venkatram S, Diaz Fuentes G. Malignant Pleural Mesothelioma. In: I. Strumfa, R. Uljanovs, B. Strumfs [ed.]. Challenges in Pleural Pathology - Diagnostics, Treatment and Research. IntechOpen; 2024. doi: 10.5772/intechopen.114367.
14.
Brims F. Epidemiology and Clinical Aspects of Malignant Pleural Mesothelioma. Cancers. 2021;13(16):4194. doi: 10.3390/cancers13164194.
15.
Kitadai R, Shimoi T, Sudo K, Noguchi E, Nagata Y, Sawada R, et al. Efficacy of second line treatment and prognostic factors in patients with advanced malignant peritoneal mesothelioma: a retrospective study. BMC Cancer. 2021;21(1):294. doi: 10.1186/s12885-021-08025-x.
16.
Greenbaum A, Alexander HR. Peritoneal mesothelioma. Transl Lung Cancer Res. 2020;9(Suppl 1):S120–S132. doi: 10.21037/tlcr.2019.12.15.
17.
Fukasawa N, Agemi Y, Shiba A, Aga M, Hamakawa Y, Miyazaki K, et al. A case of slowly progressive malignant pericardial mesothelioma suggesting the involvement of BAP1 loss. Respirol Case Rep. 2022;10(9):e01004. doi: 10.1002/rcr2.1004.
18.
Oka N, Orita Y, Oshita C, Nakayama H, Teragawa H. Primary malignant pericardial mesothelioma with difficult antemortem diagnosis: A case report. World J Clin Cases. 2022;10(33):12380–12387. doi: 10.12998/wjcc.v10.i33.12380.
19.
Pölzl L, Hirsch J, Mayr A, Uprimny C, Oberhuber G, Zwick HJ, et al. When cardiac surgery comes to its limits: a case report of pericardial mesothelioma invading the myocardium. Eur Heart J Case Rep. 2021;5(7):ytab237. doi: 10.1093/ehjcr/ytab237.
20.
Kawakami N, Kawai M, Namkoong H, Arai D, Ueda S, Hamada K, et al. Cardiac tamponade due to primary malignant pericardial mesothelioma diagnosed with surgical pericardial resection. J Cardiol Cases. 2021;24(4):149–152. doi: 10.1016/j.jccase.2021.03.002.
21.
McGehee E, Gerber DE, Reisch J, Dowell JE. Treatment and Outcomes of Primary Pericardial Mesothelioma: A Contemporary Review of 103 Published Cases. Clin Lung Cancer. 2019;20(2):e152–e157. doi: 10.1016/j.cllc.2018.11.008.
22.
De Martino A, Pattuzzi C, Garis S, Bosco F, Virgone VM, Salsano A, et al. A Comprehensive Review of Cardiac Tumors: Imaging, Pathology, Treatment, and Challenges in the Third Millennium. Diagnostics. 2025;15(11):1390. doi: 10.3390/diagnostics15111390.
23.
Matsuyama S, Imazuru T, Uchiyama M, Ota H, Iida M, Shimokawa T. Primary malignant pericardial mesothelioma presenting with cardiac tamponade. Int J Surg Case Rep. 2020;73:253–256. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.07.054.
24.
Wang D, Wang YH, Chu SC. Case Report: Early diagnosis and bevacizumab based chemotherapy for primary pericardial mesothelioma: a case with occupational asbestos exposure history. Front Cardiovasc Med. 2023;10:1257373. doi: 10.3389/fcvm.2023.1257373.
25.
Arponen O, Salo V, Lönnberg A, Vaalavirta L, Koivu H, Nyandoto P. Primary pericardial mesothelioma: a case report of a patient treated with an immune checkpoint inhibitor as the second line treatment. Acta Oncol. 2021;60(5):687–691. doi: 10.1080/0284186X.2021.1887515.
26.
Baas P, Scherpereel A, Nowak AK, Fujimoto N, Peters S, Tsao AS, et al. First line nivolumab plus ipilimumab in unresectable malignant pleural mesothelioma (CheckMate 743): a multicentre, randomised, open label, phase 3 trial. Lancet. 2021;397(10272):375–386. doi: 10.1016/S0140-6736(20)32714-8.
27.
Nowak AK, Lesterhuis WJ, Kok PS, Brown C, Hughes BG, Karikios DJ, et al. Durvalumab with first line chemotherapy in previously untreated malignant pleural mesothelioma (DREAM): a multicentre, single-arm, phase 2 trial with a safety run-in. Lancet Oncol. 2020;21(9):1213–1223. doi: 10.1016/S1470-2045(20)30462-9.
28.
Seal S, Simon H. Primary Pericardial Mesothelioma: A Rare but Serious Consideration. Cureus. 2021;13(11):e19966. doi: 10.7759/cureus.19966.
29.
Scherpereel A, Mazieres J, Greillier L, Lantuejoul S, Dô P, Bylicki O, et al. Nivolumab or nivolumab plus ipilimumab in patients with relapsed malignant pleural mesothelioma (IFCT 1501 MAPS2): a multicentre, open label, randomised, non comparative, phase 2 trial. Lancet Oncol. 2019;20(2):239–253. doi: 10.1016/S1470-2045(18)30765-4.
30.
Mirete BG, Paya PR, Marin MM, Arias AF, Rivilla MB, Sanchez ADL, et al. Dual Immunotherapy for Pericardial Mesothelioma That Developed After a Decade Long Idiopathic Pericarditis: A Case Report. Respirol Case Rep. 2025;13(5):e70190. doi: 10.1002/rcr2.70190.
31.
Ji Q, Xu C, Wang Q, Wang W, Guo Z, Li Z, et al. Expert Consensus on the Diagnosis and Treatment of Malignant Pericardial Mesothelioma. Med Res. 2025. doi: 10.1002/mdr2.70003.
32.
Grosso F, Cerbone L, Pasello G. Pericardial Mesothelioma, a Disease for Brave Hearts. J Thorac Oncol. 2022;17(12):1333–1334. doi: 10.1016/j.jtho.2022.09.224.
33.
Shaikh F, Zauderer MG, von Reibnitz D, Wu AJ, Yorke ED, Foster A, et al. Improved Outcomes with Modern Lung Sparing Trimodality Therapy in Patients with Malignant Pleural Mesothelioma. J Thorac Oncol. 2017; 12(6):993–1000. doi: 10.1016/j.jtho.2017.02.026.
34.
Kim JS, Lim SY, Hwang J, Kang EJ, Choi YJ. A Case Report of Primary Pericardial Malignant Mesothelioma Treated with Pemetrexed and Cisplatin. J Korean Med Sci. 2017;32(11):1879–1884. doi: 10.3346/jkms.2017.32.11.1879.
35.
Wu M, Li Z, Cai J, Zhong X, Zheng W, Wu S, et al. Co existing pericardial and pleural malignant mesothelioma responding well to nedaplatin and pemetrexed: a case report. AME Case Rep. 2023;7:32. doi: 10.21037/acr-22-102.
36.
Thanalingam Y, Sinha S, McCormack DJ, Kejriwal NK. Diagnostic challenges of pericardial mesothelioma: A case report and review of literature. Authorea. 2022; doi: 10.22541/au.164873370.06415019/v1.
37.
Yan Y, Lv W, Luo Y, Hu J, Yang J. Primary malignant pericardial mesothelioma with a survival of 2.5 years: a case report. Transl Cancer Res. 2022;11(5):1451–1456. doi: 10.21037/tcr-22-778.
38.
Gardiner C, Harrison M, Hargreaves S, Taylor B. Palliative care roles and responsibilities of mesothelioma clinical nurse specialists in the UK. Prog Palliat Care. 2023;31(2):73–79. doi: 10.1080/09699260.2022.2158286.